Тромботические микроангиопатии

ТМА может развиваться:

• при ряде заболеваний/cиндромов (например, при диффузных болезнях соединительной ткани);
• после приема лекарств (тиенопиридины, хинин, хинидин, цитостатики, ингибиторы кальциневрина, оральные контрацептивы и др.);
• после трансплантации органов и тканей.

Обязательными элементами заболеваний, относящихся к ТМА и ТМА-ассоциированным синдромам, являются микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения.

МикроАнгиопатическая Гемолитическая Анемия (МАГА) характеризуется:

• снижением гемоглобина;
• шистоцитами в мазке крови;
• ретикулоцитозом;
• гипербилирубинемией (за счет непрямой фракции);
• снижением уровня гаптоглобина;
• отрицательным прямым антиглобулиновым тестом (или отрицательной пробой Кумбса);
• повышением уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Шистоцитоз (превышение нормального уровня количества шистоцитов) – необходимый диагностический признак тромботической микроангиопатии.

Шистоциты – это фрагменты эритроцитов, выявляемые в мазке крови, в виде:

• полумесяца, с двумя-тремя острыми выступами,
• шлема (каски),
• треугольника,
• маленького неправильной формы фрагмента, имеющего линию разлома [1].

Международный Совет по Стандартизации в Гематологии (ICSH) разработал рекомендации по идентификации шистоцитов. Было предложено также считать шистоцитами микросфероциты (при наличии в мазке крови шистоцитов другой формы) [2].

Диагностические критерии тромботической тромбоцитопенической пурпуры (диагностическая диада) при отсутствии другой выявленной причины:

1. Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА),
2. тромбоцитопения.

Диагностические критерии гемолитико-уремического синдрома (диагностическая триада):

1. МАГА,
2. тромбоцитопения,
3. поражение почек.

Диагностические критерии HELLP-синдрома:

1. МАГА,
2. тромбоцитопения <100×10⁹/л,
3. АСТ (аспартат аминотрансфераза) >70 ед./л.

Л.Б. Филатов,

---

1. Lesesve J.-F., Salignac S., Bordigoni P., Lecompte T., Troussard X. et le Groupe français d’hématologie cellulaire Rôle du biologiste confronté à une recherche de schizocytes. Hématologie 2007; 13(3): 193-204.
   Bain B.J. Interactive haematology imagebank. CD. – Blackwell Science, 1999.
   Bull B.S., Kuhn I.N. The production of schistocytes by fibrin strands (a scanning electron microscope study). Blood 1970; 35(1): 104-11.
2. Zini G., d'Onofrio G., Briggs C., et al. ICSH recommendations for identification, diagnostic value, and quantitation of schistocytes. Int. J. Lab. Hematol. 2012; 34(2): 107-16.

---